正常妇女阴道口覆有一层较薄的粘膜，称为处女膜，膜的两面均为鳞状上皮所覆盖，其间含结缔组织、血管与神经末梢，中央有一小孔，孔的形状、大小及膜的厚薄因人而异，经血自孔中流出。当发育过程中，处女膜未有孔隙形成者，就叫处女膜闭锁，又称无孔处女膜。如子宫及阴道发育正常，待青春期初潮后，经血积存于阴道，继之扩展到子宫，形成阴道子宫积血，甚而从输卵管流入腹腔，造成腹膜刺激，发生水肿、粘连，致输卵管闭锁。

　　先天性无阴道的概述

　　先天性无阴道是以正常女性染色体核型，全身生长及女性第二性征发育正常，外阴正常，阴道缺失，子宫发育(仅有双角残余)，输卵管细小，卵巢发育及功能正常常为特征的Rokitansky- Kustner-Hauser综合征病人为最多见。睾丸女性化(雄激素不敏感综合征)病人较为少见。很少数为真性两性畸形或性腺发育不全者。绝大多数先天性墙角阴道病人在正常阴道口部位仅有完全闭锁的阴道前庭粘膜，无阴道痕迹。亦有部分病人在阴道前庭部有浅浅的凹陷，个别具有短于3cm的盲端阴道。

　　先天性无阴道为双侧副中肾管发育不全的结果，故先天性无阴道几乎均合并无子宫或仅有痕迹子宫，但卵巢一般均正常。患者多系青春期后一直无月经来潮，或因婚后性交困难而就诊。检查可见外阴和第二性征发育正常，但无阴道口或仅在阴道外口处见一浅凹陷，有时可见到由尿生殖窦内陷所形成的约2cm短浅阴道盲端。肛查和盆腔B型超声检查无子宫，约15%合并泌尿道畸形。临床上应将此病与完全型雄激素不敏感综合征相鉴别。后者染色体核型为46，XY，且与先天性无阴道不同之处是阴毛、腋毛极少，血睾酮升高。

　　患者多青春期后一直无月经来潮，或因婚后性交困难。检查可见外阴和第二性征发育正常，但无阴道口或仅在阴道外口处见一浅凹陷，有时可见到由尿生殖窦内陷所形成的约2cm短浅阴道盲端。肛查和盆腔B型超声检查无子宫，约15%合并泌尿道畸形。极个别先天性无阴道患者仍有发育正常的子宫，故至青春期时因宫腔积血出现周期性腹痛。直肠腹部诊可扪及增大面有压痛的子宫。