蹼颈的概述
医网摘要:蹼颈是一种双侧的先天性颈部畸形,通常发生于女性,是特纳(turner)综合症的颈部征象。这些患者两侧颈部与肩部连成一片,呈蹼状,发际线很低,两侧延伸到颈部。常呈侏儒体型,有时还带有蹼肘、蹼膝、内眦赘皮、肘外翻以及淋巴肿,智力发育迟缓以及原因不明的高血压等症状。
蹼颈是一种双侧的先天性颈部畸形,通常发生于女性,是特纳(turner)综合症的颈部征象。这些患者两侧颈部与肩部连成一片,呈蹼状,发际线很低,两侧延伸到颈部。常呈侏儒体型,有时还带有蹼肘、蹼膝、内眦赘皮、肘外翻以及淋巴肿,智力发育迟缓以及原因不明的高血压等症状。蹼颈的治疗主要为手术整形。多可双侧同时手术。用“z”成形术或局部皮瓣修复。手术效果以颈蹼消失,外形满意为佳。
先天性颈蹼又称蹼颈,是出生后即见于颈侧,从耳后乳突部至肩峰间由皮肤和皮下组织所构成的蹼状皱襞。颈蹼属于少见的先天畸形,以女性较多,通常皆为两侧对称,偶见单侧。除蹼外,往往颈后发际线位置低下,并向前方伸展。由于蹼颈和发际线的异常,致颈部呈现短粗的现象。先天性蹼颈可能是由于生殖腺发育不全所致的turner综合征,故应进行全面系统的检查。turner综合征患者只有45条染色体,即44条常染色体和1条性染色体xo。缺乏1条性染色体不仅使性腺发育不全,并引起其他畸形。这些女性患者呈典型的侏儒状,可有蹼颈,月经延迟等。turner综合征的治疗方法分对症治疗和手术治疗,前者主要对青春期年龄患者给予雌激素治疗;后者主要是运用z成形术的手术原则,以消除蹼状皱襞,松解纤维组织带的牵缩,改善外形和恢复功能。如蹼部无毛发分布时,可按一般z成形术矫正。如蹼部有毛发分布时,也可按z成形术矫正。
蹼颈是一种先天性颈部畸形。颈两侧与肩呈蹼状连成一片,颈后发际线过低。可能为生殖腺发育不全所致的turner综合征或hipplefeil综合征在颈部的表现。蹼颈的治疗主要为手术整形。多可双侧同时手术。用“z”成形术或局部皮瓣修复。手术效果以颈蹼消失,外形满意为佳。
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责任编辑袁艳