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医网摘要:先天性额鼻畸形往往是各类先天颅颜面畸形的主要临床表现,其中主要表现为鼻畸形的疾患有0-14型颅面裂,可表现为程度不同的各类鼻翼缺损或畸形。

  先天性额鼻畸形往往是各类先天颅颜面畸形的主要临床表现,其中主要表现为鼻畸形的疾患有0-14型颅面裂,可表现为程度不同的各类鼻翼缺损或畸形,同时可伴有眼眶和上唇畸形,轻度颅面裂可在3-6个月手术矫正,多采用局部皮瓣的办法对缺损加以修复,严重畸形者手术须推迟至1-2岁,往往须使用软组织扩张术和植骨术,并应争取同时矫正眶骨及其毗邻软组织畸形,非常严重的13型14型颅面裂,合并脑膜膨出和眶距增宽症者,手术年龄应推迟至5-6岁,并按照眶距增宽症的治疗原则矫正畸形,并在术中通过植骨再造鼻骨。

  由于眶距增宽症导致的鼻畸形,如鼻背宽大,鼻梁低塌,须在治疗眶距增宽症的同时加以矫正,目前多认为5-6岁为最佳手术时机,轻度畸形,可选择经颅外径路U型或O型截骨术,重度畸形者,应采用经颅内-外联合入路的旁正中截骨术,术中须将眶壁完全游离,祛除多余的鼻骨和筛骨,重新固定眶周壁

  先天性额部畸形往往由先天性颅缝早闭症或颅面成骨不全所致,如额缝早闭可导致三角头畸形,患儿额部呈三角形,矢状缝早闭可导致舟状头畸形,患儿头颅呈舟状,前后径长,左右径短,前额高耸突出,双侧冠状缝早闭可导致短头畸形,额头平坦高耸,侧位观察尤为明显,单侧冠状缝早闭可导致前斜头畸形,患儿两侧额部高低不平,一侧隆起,一侧塌陷,同时伴有两侧眶缘和眼裂的不对称,上述畸形不仅严重影响患儿外貌,还可导致颅内压增高,视力减退,神经及心理障碍等诸多症状,一旦发现均应在6个月以内及时手术矫正,对于可能严重影响大脑发育颅缝早闭,如短头畸形,手术应提前至2-4个月,传统的颅缝切开或骨瓣切除术已被证明完全没有治疗效果,其术后复发率接近100%,目前多采用 Marchac等人使用的颅内入路眶上骨桥前移法,其内容是将前额部分为眶上骨桥和前额上部两个解剖学单位,并通过在术中改变二者的位置和形态达到矫正畸形的目的。

  颅面成骨不全,如Crouzon 综合征和Apert综合征,主要表现为前额和面中部后缩,因而导致突眼畸形,过去多主张分两期手术矫正上述畸形,8个月-1岁以内首先完成前额前移手术,6-7岁再通过Le-Fort III型截骨术将面中部前移,目前越来越多的学者主张通过一次手术将前额和面中部同时前移,即Monobloc手术,而且手术年龄大大提前,可提前至2岁时实施。


本文来源: http://zhengxing.ew86.com/zxmr/20101030/325430.html

责任编辑任泽威

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