颈部畸形——蹼颈的治疗
医网摘要:蹼颈(包括Turner、Ulrich-Noonan、Bonnevie-Ulrizh综合征)蹼颈(webbing of neck,pterygium colli)是一种先天性颈部畸形。颈部畸形综合征的病人只有45条染色体,即44条常染色体和一条性染色体,45XO。缺乏一条性染色体不仅使性腺发育不全,并且引致其它畸形。这些女性病人呈典型的侏儒状,可有蹼颈、短而宽的发际、蹼肘、蹼膝、内 赘皮、下颌畸形、指甲异常、主动脉缩窄、原发性高血压、四肢淋巴水肿、月经延迟等等。
一、蹼颈(包括Turner、Ulrich-Noonan、Bonnevie-Ulrizh综合征)蹼颈(webbing of neck,pterygium colli)是一种先天性颈部畸形。颈部畸形综合征的病人只有45条染色体,即44条常染色体和一条性染色体,45XO。缺乏一条性染色体不仅使性腺发育不全,并且引致其它畸形。这些女性病人呈典型的侏儒状,可有蹼颈、短而宽的发际、蹼肘、蹼膝、内 赘皮、下颌畸形、指甲异常、主动脉缩窄、原发性高血压、四肢淋巴水肿、月经延迟等等。
综合征的治疗为对青春期年龄的病人给予雌激素。
蹼颈多为Turner综合征的症状之一。颈短而宽。在颈的两侧自乳突起至肩峰形成两片纵行的蹼状皮膜,由两层皮肤和一层纤维结缔组织构成。颈的左右旋转略受限制。病人颈后部发际宽而低,一部分蹼颈上也可生长头发,尤以蹼的后面为然。个别患者在颈前正中颏下部生成蹼颈,并合并有下唇正中裂或颈前中线裂。此种颈前部的蹼颈很罕见。
蹼颈的治疗为手术整形。多可双侧同时手术。如蹼上无头发生长时,可作一个常规的Z成形术以矫正之。少数病人由于蹼的牵拉,“短颈”十分明显,严重影响的活动,则可横行切开蹼组织,矫正“短颈”,创面植较厚的中厚皮片,但术后必须立即配戴合适的颈托架。
在大多数典型的Turner综合征病人,颈后发际很低,蹼颈上常生长很多头发,因之不能设计常规的Z成形术,而必须在蹼部切除一大块半月形或椭圆形带发皮肤,再在创面的上下两端设计两个不对称的附加斜切口,形成不对称的Z成形术,尽量将多发区皮瓣转移到耳后,少发区皮瓣转移到颈前。
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二、斜颈斜颈的记载颇为古老,据传早在16世纪曾出现过矫正斜颈的器械。17世纪在德国就首创应用肌腱切断术后治疗斜颈。1875年Taylor对斜颈进行了分类:
(一)先天性斜颈肌性斜颈。
脊椎发育畸形。
(二)后天性斜颈继发性或急性斜颈(冷风侵袭、感染、创伤)。
眼性斜颈(上斜眼、下斜眼)。
痉挛性斜颈。
精神性斜颈。
并指出先天性肌性斜颈最为多见。其发病原因是患侧的胸锁乳突肌纤维化和挛缩。
先天性肌性斜颈的发病率各家统计均在2—5%之间。男女发病数基本相同,左右侧发病数也无明显区别。双侧肌性斜颈则罕见。
先天性肌性斜颈的典型临床过程为,婴儿出生后10—24天在一侧的胸锁乳突肌上发现坚实的、软骨样的“瘤样”椭圆形包块。患侧的胸锁乳突肌变短,失去弹性。头向患侧偏斜、下颌、颌部指向健侧,头向健侧旋转受限。检查颈椎正常。2~4周后“瘤样”包块逐渐增大,可持续发展2~3月之久。4~8个月多数病例的“瘤样”包块逐渐消退,以至完全消失。但少部分病例患侧的胸锁乳突肌遗留短缩,形成典型的斜颈。其中有少数在3~4年后挛缩的胸锁乳突肌又可以逐渐舒展,斜颈的症状渐渐消失。凡在婴儿期斜颈持续3~4周以上的都有面部发育不对称,患侧的面部和颅骨均较健侧为小,双侧眼裂水平比对称等。如在2岁以前能解除胸锁乳突肌的挛缩,则颅骨不致发生明显畸形。
先天性肌性斜颈应注意和其它各类型斜颈相鉴别。
蹼颈,这种颈部畸形给人的生活带来了很多的不便,希望患者尽早治疗。
本文来源: http://zhengxing.ew86.com/zxmr/20110314/354820.html
责任编辑王超佳